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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎

來源: 責(zé)編: 時(shí)間:2025-10-16 17:24:16 瀏覽量:3
導(dǎo)讀 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎屬于慢性進(jìn)展性肺部疾病,主要病理特征為肺泡壁和肺間質(zhì)的炎癥與纖維化改變。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因未明,可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、胃食管反流等因素相關(guān);間質(zhì)性肺炎則包

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎屬于慢性進(jìn)展性肺部疾病,主要病理特征為肺泡壁和肺間質(zhì)的炎癥與纖維化改變。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因未明,可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、胃食管反流等因素相關(guān);間質(zhì)性肺炎則包含多種明確病因的亞型,如過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)肺炎等。兩者均以進(jìn)行性呼吸困難、干咳為主要表現(xiàn),診斷需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢。z7S28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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1、病因差異:

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化屬于病因不明的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,占所有間質(zhì)性肺疾病的20%-30%,發(fā)病機(jī)制涉及異常修復(fù)導(dǎo)致的成纖維細(xì)胞灶形成。間質(zhì)性肺炎則包含感染性、藥物性、職業(yè)暴露性等多種明確誘因,如長(zhǎng)期接觸霉塵引發(fā)的過敏性肺炎,或免疫抑制劑使用后并發(fā)的機(jī)會(huì)性感染。z7S28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

2、病理特征:

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎模式,特征為時(shí)空異質(zhì)性的纖維化伴蜂窩肺改變。其他類型間質(zhì)性肺炎如非特異性間質(zhì)性肺炎則呈現(xiàn)均勻的肺泡間隔增厚,機(jī)化性肺炎可見肺泡腔內(nèi)肉芽組織填充,不同病理類型對(duì)應(yīng)差異化治療方案。z7S28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

3、臨床表現(xiàn):

兩者均以活動(dòng)后氣促為首發(fā)癥狀,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者約50%出現(xiàn)特征性Velcro啰音。間質(zhì)性肺炎可能伴隨原發(fā)病表現(xiàn),如結(jié)締組織病相關(guān)肺炎合并關(guān)節(jié)腫痛,過敏性肺炎急性期可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)等超敏反應(yīng)癥狀。z7S28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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4、影像學(xué)鑒別:

高分辨率CT檢查中,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化典型表現(xiàn)為胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張,晚期呈蜂窩肺改變。非特異性間質(zhì)性肺炎多呈磨玻璃樣陰影對(duì)稱分布,而隱源性機(jī)化性肺炎可見游走性實(shí)變影,影像特征對(duì)分型診斷具有關(guān)鍵價(jià)值。z7S28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

5、治療策略:

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可使用抗纖維化藥物如吡非尼酮或尼達(dá)尼布延緩進(jìn)展,終末期需考慮肺移植。間質(zhì)性肺炎需針對(duì)病因治療,如糖皮質(zhì)激素用于過敏性肺炎,免疫抑制劑適用于結(jié)締組織病相關(guān)肺炎,合并感染時(shí)需聯(lián)合抗微生物治療。z7S28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如太極拳改善肺功能,飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入以維持呼吸肌力量,同時(shí)補(bǔ)充維生素D促進(jìn)骨骼健康。居家使用指脈氧儀監(jiān)測(cè)血氧飽和度,避免接觸粉塵及冷空氣刺激。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能,急性加重時(shí)需立即就醫(yī)。疫苗接種尤其是肺炎鏈球菌疫苗和流感疫苗可降低感染風(fēng)險(xiǎn),心理疏導(dǎo)有助于緩解疾病帶來的焦慮情緒。z7S28資訊網(wǎng)——每日最新資訊28at.com

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