系統淀粉樣變性是什么?。?/h1>

來源： 責編： 時間：2025-09-19 18:14:55 瀏覽量：61

導讀 系統淀粉樣變性是一種由異常折疊蛋白沉積在器官組織中引發的全身性疾病，主要累及心臟、腎臟、神經等器官，可分為原發性、繼發性和遺傳性三類。1、病因機制淀粉樣物質由錯誤折疊的蛋白質前體形成，常見類型包

系統淀粉樣變性是一種由異常折疊蛋白沉積在器官組織中引發的全身性疾病，主要累及心臟、腎臟、神經等器官，可分為原發性、繼發性和遺傳性三類。g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

1、病因機制

淀粉樣物質由錯誤折疊的蛋白質前體形成，常見類型包括免疫球蛋白輕鏈型、轉甲狀腺素蛋白型等。這些蛋白在組織中沉積后會破壞正常結構，導致器官功能障礙。原發性多與漿細胞異常增殖相關，繼發性常由慢性炎癥或感染誘發，遺傳性則與基因突變有關。g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

2、臨床表現

心臟受累表現為難治性心力衰竭和心律失常，腎臟病變以蛋白尿和腎功能衰竭為主，周圍神經病變可引發感覺異常和肌無力。舌體肥大和眶周瘀斑是特征性體征，部分患者會出現肝脾腫大或消化道出血。g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

3、診斷方法

組織活檢剛果紅染色陽性是金標準，需結合免疫組化分型。骨髓檢查可評估漿細胞增殖情況，心臟MRI和核素掃描有助于心臟淀粉樣變檢測。血清游離輕鏈檢測和基因測序對分型診斷具有重要價值。g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

4、治療方案

輕鏈型可采用硼替佐米注射液聯合環磷酰胺片治療，轉甲狀腺素蛋白型可用氯苯唑酸軟膠囊。嚴重心臟受累需考慮地諾單抗注射液，終末期腎病需血液透析。肝移植適用于特定遺傳類型，自體干細胞移植對部分原發性患者有效。g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

5、預后管理

心臟受累者中位生存期約2年，早期干預可延長生存時間。需定期監測NT-proBNP和肌鈣蛋白水平，避免使用利尿劑呋塞米片等加重腎損傷藥物。推薦低鹽優質蛋白飲食，接種肺炎球菌多糖疫苗預防感染。g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

患者應每3個月復查心臟超聲和24小時尿蛋白定量，避免劇烈運動加重心臟負荷。出現水腫或呼吸困難時及時就診，日常記錄體重變化。建議攜帶醫療警示卡注明疾病類型，急救時避免使用特定藥物。營養師指導下采用限鈉高熱量飲食方案，必要時補充乳清蛋白粉維持營養狀態。g2S28資訊網——每日最新資訊28at.com

本文鏈接：http://www.rrqrq.com/showinfo-69-22409-0.html系統淀粉樣變性是什么??？

聲明：本網頁內容由互聯網博主自發貢獻，不代表本站觀點，本站不承擔任何法律責任。天上不會到餡餅，請大家謹防詐騙！若有侵權等問題請及時與本網聯系，我們將在第一時間刪除處理。

上一篇： 糖尿病患者也會降低血糖值嗎？

下一篇： 睡覺時打鼾或糖尿病

標簽：

• 熱門焦點

• 

  八歲男孩子鼻子總是出血是怎么回事

  八歲男孩子鼻子總是出血可能與鼻腔干燥、外傷、過敏性鼻炎、鼻中隔偏曲、血液系統疾病等因素有關?？赏ㄟ^保持鼻腔濕潤、避免摳鼻、藥物治療、手術矯正、血液檢
• 

  桑葉茶對尿酸高有效嗎

  桑葉茶對尿酸高可能有一定輔助作用，但無法替代藥物治療。桑葉含有黃酮類、多糖等成分，可能通過促進尿酸排泄、抑制尿酸生成等途徑幫助降低尿酸水平。桑葉中的綠原
• 

  單純性甲狀腺腫與甲狀腺囊腫有何區別

  單純性甲狀腺腫與甲狀腺囊腫的區別在于病因、病理特征及臨床表現。單純性甲狀腺腫主要由碘缺乏或甲狀腺激素合成障礙導致甲狀腺代償性增大，而甲狀腺囊腫是甲狀腺
• 

  藥物過敏性休克如何護理

  藥物過敏性休克需立即停止使用可疑藥物并就醫，護理措施包括保持呼吸道通暢、監測生命體征、避免再次接觸過敏原等。藥物過敏性休克是嚴重的全身性過敏反應，可能由
• 

  巨子生物難成下一個“醫美茅”

  “離開膠原蛋白，一半女星都活不下去”。大S曾在《美容大王》里這樣寫道。繼玻尿酸后，醫美賽道的下一個“超級原料”會是什么？膠原蛋白大概會是大多數投資
• 

  互聯網醫療最新消息(互聯網醫療進入發展新階段)

  ?互聯網醫療進入發展新階段來源：經濟日報從最初單一的健康科普，到如今集咨詢、預約、診療、電商、保險于一體的綜合性服務平臺，我國互聯網醫療行業發展迅速。尤其受新冠疫情影響