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先天性肝臟閉鎖癥狀

來源：責編：時間：2025-08-23 09:36:35 瀏覽量：112

導讀先天性肝臟閉鎖主要表現為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長發育遲滯及凝血功能障礙。該疾病是新生兒期嚴重的膽道系統畸形，需早期識別并干預。1、黃疸出生后1-2周內出現進行性加重的黃疸，皮膚及鞏膜黃染明

先天性肝臟閉鎖主要表現為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長發育遲滯及凝血功能障礙。該疾病是新生兒期嚴重的膽道系統畸形，需早期識別并干預。

出生后1-2周內出現進行性加重的黃疸，皮膚及鞏膜黃染明顯。與生理性黃疸不同，其血清膽紅素以直接膽紅素升高為主，尿膽紅素陽性而糞膽原陰性。黃疸程度與膽道梗阻嚴重性相關，光照療法無法緩解。家長需注意新生兒皮膚顏色變化，發現異常應及時就醫檢測膽紅素水平。

由于膽汁無法排入腸道，患兒糞便呈灰白色或淡黃色，質地油膩。該癥狀在出生后3-5天即可顯現，是膽道完全閉鎖的特征性表現。家長需每日觀察嬰兒排便顏色，發現異常需立即進行超聲檢查和膽道造影確診。

肝臟質地變硬且進行性增大，右肋緣下可觸及腫大肝緣。隨著門靜脈高壓發展，脾臟也逐漸腫大。腹部超聲可見肝內膽管擴張缺失，肝門部纖維塊形成。該癥狀提示已出現繼發性肝硬化，需評估肝纖維化程度決定手術方案。

因膽汁缺乏導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，患兒體重增長緩慢，可能出現佝僂病或出血傾向。營養支持需采用特殊配方奶粉，補充維生素ADEK注射液。家長需定期監測生長曲線，配合營養師調整喂養方案。

維生素K吸收不足導致凝血酶原時間延長，表現為皮膚瘀斑、臍帶殘端滲血或消化道出血。需緊急肌注維生素K1注射液改善凝血功能，術前需輸注新鮮冰凍血漿糾正凝血異常。該癥狀提示疾病已進入失代償期。

確診后應在出生后60天內完成葛西手術，術后需長期服用熊去氧膽酸膠囊、復方甘草酸苷片等藥物延緩肝硬化進展。日常護理需保持皮膚清潔避免感染，喂養時少量多次保證熱量攝入，定期復查肝功能及超聲監測門靜脈壓力。若出現嘔血、意識改變等門脈高壓并發癥，需考慮肝移植評估。

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