肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呤欠裥枰≡号陪~需根據(jù)病情嚴(yán)重程度決定。病情較輕時(shí)可通過門診治療和飲食控制排銅,病情嚴(yán)重或出現(xiàn)急性銅中毒時(shí)需住院進(jìn)行驅(qū)銅治療。
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N銅代謝障礙疾病,體內(nèi)銅離子蓄積會(huì)導(dǎo)致肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害。早期或癥狀輕微的患者通常無(wú)須住院,可通過口服青霉胺片、二巰丙磺酸鈉片等驅(qū)銅藥物,配合低銅飲食控制病情。門診治療期間需定期監(jiān)測(cè)尿銅、血銅及肝腎功能指標(biāo),調(diào)整藥物劑量。日常避免食用動(dòng)物內(nèi)臟、堅(jiān)果、巧克力等高銅食物,補(bǔ)充鋅劑有助于減少銅吸收。
當(dāng)患者出現(xiàn)急性肝功能衰竭、嚴(yán)重溶血性貧血或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重時(shí),需立即住院治療。住院期間可能采用靜脈注射二巰丁二酸鈉等強(qiáng)力驅(qū)銅藥物,配合血漿置換或血液濾過快速清除血銅。若發(fā)生肝硬化失代償或肝衰竭,可能需要進(jìn)行肝移植評(píng)估。住院治療能更嚴(yán)密監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡和器官功能,及時(shí)處理銅中毒引發(fā)的并發(fā)癥。
無(wú)論是否住院,患者均需終身堅(jiān)持低銅飲食和藥物維持治療。家屬應(yīng)學(xué)會(huì)識(shí)別嘔吐、黃疸、震顫等銅蓄積加重的癥狀,定期陪同患者復(fù)查血清銅藍(lán)蛋白和24小時(shí)尿銅排泄量。建議攜帶疾病說(shuō)明卡片以備急診時(shí)使用,避免延誤救治時(shí)機(jī)。
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