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先天性膽道閉鎖如何分型

來源：責編：時間：2025-07-07 11:36:44 瀏覽量：101

導讀先天性膽道閉鎖根據膽管閉鎖部位可分為肝外型、肝內型和混合型三種主要類型。該疾病是嬰兒期膽汁淤積性肝病的常見原因，需通過影像學檢查和病理活檢明確分型。1、肝外型肝外型膽道閉鎖表現為肝外膽管系統

先天性膽道閉鎖根據膽管閉鎖部位可分為肝外型、肝內型和混合型三種主要類型。該疾病是嬰兒期膽汁淤積性肝病的常見原因，需通過影像學檢查和病理活檢明確分型。

1、肝外型

肝外型膽道閉鎖表現為肝外膽管系統完全或部分閉鎖，約占病例的85%。典型特征包括膽囊發育不良、肝門部纖維塊形成?；純撼錾?-8周出現進行性黃疸、陶土色糞便和濃茶色尿液。超聲檢查可見膽囊缺失或發育異常，MRCP能顯示肝外膽管中斷。該型需在生后60天內行Kasai手術建立膽汁引流，術后可能需配合熊去氧膽酸片、水飛薊賓膠囊等藥物輔助治療。

2、肝內型

肝內型膽道閉鎖涉及肝內小膽管發育異常，發生率約10%。病理可見肝內膽管數量減少或結構畸形，常伴有多脾綜合征等先天畸形。臨床表現以持續性黃疸伴肝脾腫大為特征，血清γ-谷氨酰轉肽酶升高顯著。肝穿刺活檢是確診金標準，顯示膽管板畸形或膽管缺失。該型對Kasai手術反應較差，多數患兒最終需要肝移植治療，可短期使用腺苷蛋氨酸腸溶片改善膽汁淤積癥狀。

3、混合型

混合型兼具肝內外膽管病變，約占5-8%病例。病理特征為肝門部纖維化合并肝內膽管發育不良，臨床表現較單純型更嚴重。實驗室檢查顯示直接膽紅素與轉氨酶同步升高，超聲可見肝內外膽管均顯影不良。該型預后最差，Kasai術后膽汁引流成功率不足30%，多數需在1歲前進行活體肝移植，術后需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑。

先天性膽道閉鎖患兒均需終身隨訪監測肝功能，飲食應選擇中鏈甘油三酯配方奶粉減輕脂肪吸收障礙，避免高脂飲食加重肝臟負擔。家長需定期監測患兒生長發育曲線，注意觀察鞏膜黃染、大便顏色變化等體征，術后遵醫囑進行超聲檢查和血生化復查。對于接受肝移植的患兒，需嚴格預防感染并保持規律復診評估移植肝功能。

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