腎病綜合征患兒多數(shù)預(yù)后良好,通過規(guī)范治療可達到臨床緩解,長期生存率與常人接近。治療效果主要與病理類型、治療反應(yīng)性、并發(fā)癥控制、用藥依從性、隨訪管理等因素相關(guān)。
微小病變型腎病對激素治療敏感,90%以上患兒可完全緩解;局灶節(jié)段性腎小球硬化等病理類型可能需更強效免疫抑制劑,緩解率約50%-70%。病理診斷需通過腎活檢明確。
激素敏感型患兒8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰,復(fù)發(fā)風(fēng)險較低;激素耐藥型需調(diào)整方案,約60%可通過他克莫司等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑誘導(dǎo)緩解。治療期間需定期檢測24小時尿蛋白定量。
感染、血栓形成是常見并發(fā)癥,預(yù)防性使用抗生素、抗凝治療可降低風(fēng)險。嚴重低蛋白血癥需輸注人血白蛋白,水腫明顯時聯(lián)合利尿劑。
潑尼松需規(guī)律減量防止反跳,免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺需監(jiān)測血常規(guī)。擅自停藥可能導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)3次以上建議行腎活檢評估。
緩解期每3-6個月復(fù)查尿常規(guī)、腎功能,青春期可能再次復(fù)發(fā)。合并高血壓者需長期控制血壓在130/80mmHg以下。
患兒日常需低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽不超過3克,蛋白質(zhì)攝入0.8-1克/公斤體重。適度運動以不疲勞為度,避免劇烈運動加重蛋白尿。注意皮膚清潔預(yù)防感染,接種疫苗需避開免疫抑制期。家長應(yīng)記錄每日尿量及水腫情況,出現(xiàn)眼瞼浮腫、尿量減少及時復(fù)診。多數(shù)患兒成年后腎功能保持穩(wěn)定,極少數(shù)進展至終末期腎病需透析治療。
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