非特異性間質性肺炎是一種以肺間質炎癥和纖維化為特征的慢性肺部疾病,主要表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難等癥狀。病因可能與自身免疫異常、環(huán)境暴露、藥物反應、病毒感染、遺傳易感性等因素有關。
部分患者存在結締組織病基礎,如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可能引發(fā)肺間質異常免疫反應。這類患者需進行抗核抗體等免疫學檢查,治療上需聯(lián)合糖皮質激素和免疫抑制劑控制病情進展。
長期接觸石棉粉塵、金屬粉塵或有機粉塵可能誘發(fā)肺間質損傷。職業(yè)暴露人群出現(xiàn)持續(xù)干咳伴活動后氣促時,需完善高分辨率CT檢查。脫離暴露環(huán)境是基礎治療,嚴重者需進行肺康復訓練。
部分化療藥物如博來霉素、甲氨蝶呤等可能引起藥物性肺損傷。用藥期間出現(xiàn)新發(fā)呼吸困難應警惕,需立即停藥并評估肺功能。急性期可考慮短程激素沖擊治療。
EB病毒、巨細胞病毒等感染可能觸發(fā)異常免疫應答導致間質性改變。這類患者多有前驅感染史,支氣管肺泡灌洗液病原學檢測有助診斷。抗病毒治療聯(lián)合小劑量激素可能改善預后。
部分患者存在表面活性蛋白C或端粒酶相關基因突變,導致肺泡上皮修復異常。這類患者多有家族聚集傾向,基因檢測可輔助診斷。目前以對癥支持治療為主,嚴重病例需考慮肺移植。
確診患者應保持適度有氧運動如太極拳、游泳等增強肺功能,飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入但避免過量碳水化合物加重呼吸負荷。居家建議使用空氣凈化器,冬季注意保暖預防呼吸道感染。每3-6個月需復查肺功能和高分辨率CT評估病情進展,出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。合并肺動脈高壓患者可考慮低流量氧療改善生活質量。
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