13歲男孩，近1年來發現右手握力下降，寫字、持筷不靈活，患兒及其父母一直未在意。2月前，患兒開始出現跑步時頻繁摔跤，此時父母著急了，帶孩子就診于西北大學附屬醫院?西安市第三醫院神經外科。
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　　結合病史、查體及影像檢查，患兒被診斷為“顱頸交界區畸形”：?脖頸粗短，頸椎旋轉受限。?吞咽無力，嗆咳反射弱。?右手大魚際肌萎縮，左上肢淺感覺減退，四肢肌力(L3級,R4級)。?跟腱反射、膝反射亢進，病理征雙側陽性。?肺功能測定提示患兒有輕度限制性通氣功能障礙。?寰枕融合，顱底凹陷，寰樞關節脫位，寰椎后弓右側部分缺如，寰椎水平椎管狹窄，頸2左側椎板部分缺如，頸2、3棘突融合。延頸髓明顯受壓，髓內異常信號。　　據黃鋼副主任醫師介紹，這名患兒的先天畸形累及顱頸交界區，而此處正是我們正常人的生命中樞。對該患兒實施手術，不僅要在極為狹窄的枕骨大孔區行寰椎后弓和部分枕骨大孔后緣骨質的切除減壓，還要對雙側部分融合的寰樞側塊關節進行松解，再進行寰樞關節撐開復位固定，手術風險疊加，風險更大，難度更高。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　為確保將術中可能出現的風險降至最低，最終決定為患兒采用頸后路寰樞椎復位減壓植骨融合內固定術，并制定設計了個性化的手術方案。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　▲術前頸椎X片：寰樞關節在過屈過伸位無明顯改變，提示寰樞椎脫位術中復位困難。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　▲術前頸椎CT及3D打印模型：樞椎向上向后移位明顯，致椎管異常狹窄，右側寰樞側塊關節分界不清Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　▲術前頸椎MRI：延頸髓明顯受壓變細Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　手術全麻后，將患兒小心擺放至俯臥位，以8kg顱骨牽引。逐層切開皮膚、肌肉組后，先用磨鉆小心磨除，取下左后方寰椎后弓骨質以解除延頸髓壓迫。重點先松解雙側側塊關節，再分別于雙側樞椎椎弓根置釘，枕骨置入“Y”型枕骨板，利用釘棒術中復位固定。“C”型臂透視見復位滿意，以自體寰椎后弓骨質、頸2棘突骨質及人工骨做側塊間隙及后中線植骨。術中電生理監測全程未見明顯波幅下降。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　術后患兒恢復良好，未出現呼吸困難、吞咽困難及四肢肌力減弱等并發癥。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　▲術后CT及MRI：樞椎復位良好，延頸髓受壓明顯改善。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　健康科普顱頸交界區畸形主要是指枕骨、寰椎、樞椎骨質和(或)神經系統的異常病理改變。顱頸交界區畸形包括多種類型，如寰樞椎脫位、寰枕融合、小腦扁桃體下疝畸形、脊髓空洞、顱底凹陷、扁平顱底、頸椎2-3分節不全等。上述改變在同一個體中可單發或同時存在多種畸形，如寰樞關節脫位合并小腦扁桃體下疝、脊髓空洞等。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　顱頸交界區畸形一般病情發展較緩慢，早期多隱匿，癥狀不典型，患者多不在意，癥狀加重時可能已出現延頸髓的損傷。尤其是不穩定顱頸交界區畸形可能在突然的外力作用下出現癥狀突然加重，出現癱瘓、呼吸困難，甚至死亡。該類患者常見的臨床表現包括：①外觀改變，如頸項短粗、斜頸、后發際低;② 頸神經根癥狀，如枕項部疼痛，頸部活動受限或感覺減退;③ 腦神經受壓癥狀，如吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞;④延頸髓受壓癥狀，如四肢無力、感覺障礙、錐體束征陽性、尿潴留、吞咽呼吸困難、精細動作障礙、位置覺消失等;⑤脊髓空洞癥表現，如節段性分離性感覺障礙，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，手部肌肉萎縮，多汗或少汗等。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

　　顱頸交界區畸形的治療原則是解除畸形對延髓、脊髓及神經根的壓迫癥狀，重建或維持顱頸交界區的穩定性及恢復正常的腦脊液循環。Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

編輯：齊少恒Z1L28資訊網——每日最新資訊28at.com

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