iga腎病不能吃什么食物
IgA腎病患者需避免高鹽、高脂、高嘌呤及刺激性食物，主要包括咸菜、肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟、酒精、濃茶等。IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎病，飲食控
7月26日，由中國(guó)出生缺陷干預(yù)救助基金會(huì)主辦、達(dá)能紐迪希亞合作支持的“全程守護(hù)·多彩未來(lái)”苯丙酮尿癥（PKU）健康關(guān)愛行項(xiàng)目第四站暨省級(jí)醫(yī)生研討會(huì)收官場(chǎng)在古都西安舉行。
活動(dòng)匯聚陜西、北京、河南、新疆等7省近35名遺傳代謝病臨床專家，聚焦PKU患者青少年過(guò)渡期管理、孕期風(fēng)險(xiǎn)管控及精準(zhǔn)營(yíng)養(yǎng)支持等全生命周期核心挑戰(zhàn)展開研討。該項(xiàng)目歷時(shí)四個(gè)月，目前已陸續(xù)走進(jìn)山東、云南、安徽、西安四地，匯聚全國(guó)超百名權(quán)威專家，共同推動(dòng)PKU全生命周期管理標(biāo)準(zhǔn)化建設(shè)，為患者點(diǎn)亮希望之光，助力我國(guó)出生缺陷防治工作發(fā)展。
（會(huì)議現(xiàn)場(chǎng)合照）
全國(guó)PKU患者超12萬(wàn)，多方聚力推進(jìn)防治工作
苯丙酮尿癥（PKU）是一種氨基酸代謝障礙性疾病，呈常染色體隱性遺傳。我國(guó)PKU發(fā)病率為1/11188，屬于罕見病，同時(shí)被列入國(guó)家《第一批罕見病目錄》中。多數(shù)PKU患者在新生兒期無(wú)任何異常，但若在新生兒期沒有得到及時(shí)的篩查診斷和干預(yù)治療，癥狀將隨生長(zhǎng)發(fā)育逐漸出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為嬰兒期和兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，神經(jīng)精神表現(xiàn)異常、智力發(fā)育低下；青少年及成人患者的情緒、思維認(rèn)知能力、注意力下降、記憶力減退與執(zhí)行能力下降。
西北婦女兒童醫(yī)院兒內(nèi)科主任醫(yī)師李風(fēng)俠在會(huì)上表示：“目前全國(guó)PKU患者已超過(guò)12萬(wàn)，得益于近40年新生兒篩查工作的持續(xù)推進(jìn)，我國(guó)PKU篩查率已高達(dá)98%，大多數(shù)患者能夠在疾病早期獲得及時(shí)診療。然而，PKU患者全生命周期的疾病管理仍有待加強(qiáng)，部分青少年及成人患者存在不規(guī)范治療甚至中斷治療的現(xiàn)象，導(dǎo)致病情反復(fù)，對(duì)其智力發(fā)育、體格成長(zhǎng)、生活能力及社會(huì)適應(yīng)能力產(chǎn)生不良影響。很榮幸此次PKU健康關(guān)愛行項(xiàng)目落地陜西，期待該項(xiàng)目能成為PKU患者群體的堅(jiān)實(shí)后盾，并為陜西及中國(guó)出生缺陷防治事業(yè)貢獻(xiàn)更大力量。“
（李風(fēng)俠現(xiàn)場(chǎng)致詞）
中國(guó)出生缺陷干預(yù)救助基金會(huì)代表王紫薇副秘書長(zhǎng)在會(huì)上表示：“自2015年中央專項(xiàng)彩票公益基金在全國(guó)范圍內(nèi)支持出生缺陷防治工作以來(lái)，基金會(huì)與陜西始終保持著密切合作，截至目前，已累計(jì)救助陜西出生缺陷患兒4598名，其中PKU患兒311名。本次在西安啟動(dòng)‘全程守護(hù)·多彩未來(lái)’苯丙酮尿癥健康關(guān)愛行的第四站，同時(shí)也是該項(xiàng)目省級(jí)醫(yī)生研討會(huì)的收官之站，標(biāo)志著本階段活動(dòng)圓滿結(jié)束。我們希望通過(guò)項(xiàng)目落地的契機(jī)，進(jìn)一步推動(dòng)陜西地區(qū)PKU診療規(guī)范化，惠及更多陜西省的患病兒童。”
（王紫薇現(xiàn)場(chǎng)致詞）
基層篩查能力待提升，各年齡段全生命周期管理成關(guān)鍵
西北婦女兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)遺傳中心主任強(qiáng)榮在會(huì)上分享了陜西PKU篩查現(xiàn)狀與挑戰(zhàn)。她指出，“我省PKU發(fā)病率（1/7368）顯著高于全國(guó)，面對(duì)高發(fā)病率與篩查體系不足的雙重挑戰(zhàn)，我們雖建立了“省級(jí)中心+10家分中心”網(wǎng)絡(luò)，并推廣了串聯(lián)質(zhì)譜技術(shù)（篩查48種病），但仍存在部分基層采血不規(guī)范、篩查率召回率偏低、基層設(shè)備人才缺乏的短板。當(dāng)前我們正致力于通過(guò)筑牢三級(jí)預(yù)防體系，積極落實(shí)醫(yī)保新政，同時(shí)推進(jìn)基因篩查與人工智能，建設(shè)信息化管理平臺(tái)，下沉技術(shù)資源，并強(qiáng)化新生兒多病種基因篩查、多學(xué)科診療協(xié)作及患者終生健康管理，以系統(tǒng)性降低出生缺陷致殘率。“
（強(qiáng)榮現(xiàn)場(chǎng)分享）
針對(duì)PKU青少年的管理，甘肅省婦幼保健院新生兒疾病篩查中心負(fù)責(zé)人李修晶在會(huì)上深入解讀《PKU青少年過(guò)渡期管理專家共識(shí)》，聚焦青少年患者管理痛點(diǎn)。她強(qiáng)調(diào)：“隨著我國(guó)新生兒篩查的普及，早期確診的PKU患兒已大量進(jìn)入青少年期。此階段患者治療依從性明顯下降，亟需通過(guò)強(qiáng)化飲食教育和自我監(jiān)測(cè)能力培訓(xùn)，推動(dòng)其從被動(dòng)治療轉(zhuǎn)向主動(dòng)管理，構(gòu)建‘認(rèn)知、心理與代謝’多維度管理體系，從而降低腦損傷及骨質(zhì)疏松等遠(yuǎn)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，助力患者平穩(wěn)過(guò)渡至成人期。”
（李修晶現(xiàn)場(chǎng)分享）
此外，河南省婦幼保健院新生兒疾病篩查科遺傳代謝門診負(fù)責(zé)人李曉樂(lè)在會(huì)上分享了育齡期PKU管理經(jīng)驗(yàn)。“隨著早期篩查的PKU患者進(jìn)入育齡期，圍妊娠期管理已成為關(guān)鍵挑戰(zhàn)，母體血苯丙氨酸（Phe）濃度直接決定胎兒預(yù)后。建議構(gòu)建多學(xué)科管理路徑，細(xì)化孕前、孕中及產(chǎn)后管理，唯有全程精細(xì)化管控，方能阻斷母源性PKU代際傳遞。”
（李曉樂(lè)現(xiàn)場(chǎng)分享）
中日友好醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)科副主任技師、資深臨床營(yíng)養(yǎng)專家李曉雯結(jié)合40年遺傳代謝病營(yíng)養(yǎng)治療經(jīng)驗(yàn)，深入解讀了苯丙酮尿癥（PKU）患者蛋白質(zhì)合理計(jì)算的核心要點(diǎn)，強(qiáng)調(diào)PKU終身營(yíng)養(yǎng)管理關(guān)鍵在于精準(zhǔn)控制苯丙氨酸（Phe）攝入與保障蛋白質(zhì)供給的平衡。并在現(xiàn)場(chǎng)演示了不同年齡段PKU患者的食譜設(shè)計(jì)與蛋白質(zhì)計(jì)算實(shí)操，針對(duì)兒童、青少年及成人患者的差異化需求，她提出“足量足療程管理”理念，強(qiáng)調(diào)需通過(guò)持續(xù)監(jiān)測(cè)與動(dòng)態(tài)調(diào)整，確保患者蛋白質(zhì)、能量及微量營(yíng)養(yǎng)素?cái)z入充足，從而最大限度降低神經(jīng)系統(tǒng)損傷風(fēng)險(xiǎn)，改善長(zhǎng)期預(yù)后。“
（李曉雯現(xiàn)場(chǎng)分享）
最后，北京新世紀(jì)兒童醫(yī)院臨床營(yíng)養(yǎng)師王曉純?cè)跁?huì)上分享PKU全面營(yíng)養(yǎng)攝入獲益時(shí)表示：“PKU的終身管理需統(tǒng)籌營(yíng)養(yǎng)控制、神經(jīng)保護(hù)與社會(huì)適應(yīng)三大維度。首先要營(yíng)養(yǎng)精準(zhǔn)化，血Phe必須嚴(yán)格控制在120-360μmol/L，這個(gè)數(shù)值各年齡段都通用，特醫(yī)配方粉需提供每日總蛋白的50%-85%以彌補(bǔ)天然蛋白限制；其次針對(duì)不同生長(zhǎng)階段需要強(qiáng)化營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)，同時(shí)還要建立"家庭-學(xué)校-醫(yī)療"聯(lián)動(dòng)機(jī)制以減少社交隔離，只有堅(jiān)持管理才可使患者智商保持正常范圍。“
（王曉純現(xiàn)場(chǎng)分享）
健康關(guān)愛行四城圓滿落地，未來(lái)期望拓展至更多地區(qū)
從山東濟(jì)南的項(xiàng)目啟動(dòng)，到云南昆明的學(xué)術(shù)交流與20名PKU患兒健康隨訪援助，從安徽池州近10個(gè)地級(jí)市治療中心醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)分享，再到陜西西安7省專家對(duì)遺傳代謝病篩查、診斷、治療閉環(huán)管理的深入探討，“全程守護(hù)?多彩未來(lái)”健康關(guān)愛行四地聯(lián)動(dòng)的系列活動(dòng)成效顯著。在專業(yè)層面，累計(jì)吸引超百名臨床醫(yī)生參與交流學(xué)習(xí)，推動(dòng)了遺傳代謝病尤其是PKU診療經(jīng)驗(yàn)的共享與全生命周期管理標(biāo)準(zhǔn)化建設(shè)；在患者層面，為各地多位PKU患兒提供了健康隨訪援助服務(wù)，讓更多患者及家庭在規(guī)范化的醫(yī)療支持中感受到溫暖與希望。
四城會(huì)議照片合集
王紫薇副秘書長(zhǎng)表示：“作為中國(guó)出生缺陷防治領(lǐng)域唯一的全國(guó)性基金會(huì)，基金會(huì)始終致力于匯聚專業(yè)與社會(huì)公益力量，開展出生缺陷救助工作。未來(lái)，我們將把這份關(guān)愛深入更多省份與基層，完善‘篩查-診斷-治療-隨訪’全周期管理體系，讓更多遺傳代謝病患者（尤其是PKU患兒）獲得優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源與服務(wù)，助力健康中國(guó)2030目標(biāo)實(shí)現(xiàn)，守護(hù)每一個(gè)生命的健康綻放。”
編輯：韋瑞娜
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